تعد رباعية فالوت عيبًا خلقيًا يوجد في الفرد منذ الولادة، وقد يسبب حدوث نوبات من الزرقة، والتي يمكن التخفيف من تأثيرها عن طريق الجلوس في وضع القرفصاء، وتزيد الخطورة على الإصابة بهذا العيب بالحمل في سن متأخرة بعد ال 40 عامًا ويكون شكل القلب للمصابين على شكل حذاء مع عدة أعراض تؤثر على عمل القلب وزرقان الجسم.
إلا أنه يمكن للمرضى إجراء عملية صغيرة لتخفيف الأعراض ثم إجراء عملية التصحيح الكاملة بعد عدة سنوات، ويُعد رباعية فالوت من أشهر العيوب الخلقية المزمنة، ولغاية الآن يتم التحقق من سبب حدوثه خلال فترة الحمل، ولمعرفة أهم التفاصيل حول المرض وكيفية علاجه تابع معنا مقالنا هذا.
حقائق سريعة عن رباعية فالوت
- هي عبارة عن مرض خلقي يتواجد مع الشخص منذ الولادة.
- تؤدي الإصابة برباعية فالوت إلى حدوث نوبات من الزرقة، والتي يمكن تخفيف أثرها بالجلوس في وضع القرفصاء.
- هناك عوامل تزيد من خطورة الإصابة برباعية فالوت كالحمل في سن متأخرة بعد ال40 عام.
- يكون شكل القلب لدى المصابين بهذا المرض على شكل حذاء في صور الأشعة السينية.
- يمكن للمصابين برباعية فالوت إجراء عملية بسيطة لتخفيف الأعراض ثم إجراء عملية التصحيح الكاملة بعد عدة سنوات.[/box]
إن (Tetralogy of Fallot) يعتبر من أشهر العيوب الخلقية المزمنة، ويحدث لسبب غير معروف أثناء الحمل، ويصاحبه العديد من الأعراض التي تؤثر على عمل القلب وتؤدي إلى ازرقاق الجسم.
ما هي رباعية فالوت ؟
هي مرض خلقي يصيب القلب ويتم تشخيصه عادةً خلال مرحلة الرضاعة، ويسمى بمرض رباعية فالوت لأنه يتميز بوجود أربعة عيوب خلقية في القلب وهي كالتالي:
- ثقب في الحاجز الفاصل بين البطينين “Ventricular septal defect”: وجود ثقب بين البطين الأيمن والأيسر، مما يسمح بمرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر الذي يحتوي على دم مؤكسد، وبذلك ينتقل الدم غير المؤكسد إلى جميع أجزاء الجسم.
- ضيق في صمام الشريان الرئوي “Pulmonary valve stenosis”: ضيق في صمام الشريان الرئوي الذي يتحكم في مرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي ثم إلى الرئتين، وبذلك تقل كمية الدم المنتقلة إلى الرئتين.
- امتطاء الشريان الأورطي “Overriding of the aorta”: يُعد الشريان الأورطي أكبر شرايين الجسم ويقوم بنقل الدم من البطين الأيسر إلى جميع أجزاء الجسم، وفي حالة رباعية فالوت، يتموضعُ الشريانُ الأورطي فوق الحاجز الفاصل بين البطينين تمامًا، بدلًا من مكانه الطبيعي –فوق البطين الأيسر- فيحدث امتزاج للدم المؤكسد وغير المؤكسد، مقللًا بذلك إلى تقليل جودة الدم الواصل إلى أعضاء الجسم، وبذلك تقل التغذية الواردة إلى أعضاء الجسم.
- تضخم البطين الأيمن “Right ventricular hypertrophy”: بسبب تضيق الشريان الرئوي يحاول البطين الأيمن زيادة ضخ الدم بشكل كبير مؤديًا إلى زيادة الضغط على جدار البطين الأيمن، فيتضخم جدار البطين الأيمن نتيجةً لذلك.
مدى انتشار رباعية فالوت وما هو السبب ورائها ؟
يعتبر هذا مرض مرضًا نادرًا نسبيًا، إذ يصاب خمسةُ أشخاصٍ من بين كل 10000 ولادة، ورغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام، لا يزال السبب وراء مرض فالوت مجهولًا، كما ويعاني حوالي 15٪ من الأشخاص المصابين بـرباعية فالوت من خلل وراثي خلقيٍ آخر، مثل الحنك المشقوق.
لا يزال السبب وراء الإصابة بمرض فالوت مجهولًا رغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام.
أعراض رباعية فالوت
- فقدان الشهية.
- نوبات من ازرقاق البشرة خاصة عند الأكل أو البكاء وتسمى ب “Tet spells”، وتحدث نتيجة الانخفاض المفاجئ في نسبة الأكسجين في الدم، وتعتبر جلسة القرفصاء أفضل الحلول للتخلص من تلك النوبة، فهي تساهم في زيادة الدم المتدفق إلى القلب.
- ضيق في التنفس، وغالبًا ما يزداد تأثيره مع التقدم في العمر.
- زرقة في الشفتين والأظافر عند الولادة.
- بعد 3 إلى 6 شهور من الولادة يظهر تعجز في الأصابع “Nail clubbing” وهي زيادة في سماكة الجلد تحتأظافر اليدين أو القدمين.
- خلال نوبات الازرقاق يمكن أيضًا أن يختفي صوت القلب (murmur) الذي يسمع من خلال السماعة الطبية.
- نفث الدم.
التشخيص
يتم تشخيص رباعية فالوت بواسطة الطرق الآتية:
- فحص نسبة الهيموغلوبين والهيماتوكريت في الدم: حيث ترتفع نسبتهما في الدم مع زيادة الزرقة.
- صورة إيكو القلب: ويتم من خلاله تشخيص العيوب الخلقية الأربعة الخاصة بمرض رباعية فالوت.
- التصوير بالأشعة للصدر: توضح شكل وحجم القلب، ويظهر القلب فيها على شكل حذاء ويسمى boot-shaped heart.
- تخطيط القلب الكهربائي: يتم من خلاله تسجيل النشاط الكهربائي للقلب، ويلاحظ في التخطيط وجود تضخمٍ في البطين الأيمن.
- قسطرة القلب: يتم من خلالها تصوير الأوعية الدموية للقلب ومعرفة الضغط داخل حجراته.
مضاعفات رباعية فالوت
- انخفاض حجم الدم الذي يتم ضخه من البطين الأيمن والأيسر.
- العجز الرئوي.
- تمدد الشريان الأورطي.
- عدم انتظام دقات القلب.
- قد يظهر كذلك تأخرٌ في النمو العصبي.
- الموت المفاجئ.
علاج رباعية فالوت لدى الأطفال
لا يوجد علاج طبي لرباعية فالوت، حيث تتطلب التشوهات الشكلية في القلب تصحيحًا جراحيًا،
إذ يخضع الرضّع غالبًا للعمليات خلال السنة الأولى من العمر.
قد تكون الخطوة الأولى في الأطفال هي الجراحة الملطِّفة، وهي جراحةٌ تهدف إلى تخفيف أعراض المرض لعدد من السنوات حتى مرحلة البلوغ لإجراء جراحة تصليح قلب نهائية،
وتجرى الجراحة التلطيفية لتصحيح تدفق الدم إلى الرئتين دون إصلاح العيوب الخلقية مباشرة،
وعادةً ما تتضمن عمل تحويلة أو وصلة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
علاج رباعية فالوت عند الكبار
تعتبر عملية الإصلاح الجراحي للقلب المصاب بهذا المرض عملية معقدة وحساسة وعالية التقنية، لذلك ينبغي أن يؤديها جراح متخصص في أمراض القلب الخلقية، وتشمل العملية مجموعة من التقنيات لإصلاح جميع العيوب الأربعة، وذلك كالآتي:
- يقوم الجراح بإغلاق الثقب الموجود بين البطينين.
- كما يتم إصلاح الصمام الرئوي أو استبداله.
- يتم تكبير الشرايين الرئوية إلى كل من الرئتين.
- وأحيانا يتم وضع أنبوب بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم.
المصادر
- Dr Anjum Gandhi (2014) Fallot’s Tetralogy. Information about TOF heart disease, Available at:https://patient.info/doctor/fallots-tetralogy (Accessed: 18 November 2018).
- Shabir Bhimji, MD, PhD (2018) Tetralogy of Fallot (TOF) in Adults: Practice Essentials, Background, Available at: https://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview (Accessed: 18 November 2018).
- Cleveland Clinic (2018) Tetralogy of Fallot: Treatment Options, Available at: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17546-tetralogy-of-fallot-in-adults/treatment-options (Accessed: 18 November 2018).
مراجعة علمية وتدقيق لغوي: د. أيوب نمر
صراحه اشكر على اعداد المقال المذهل افضل مقال لي المعلومات الطبيه عجبني ترتيب الأفكار وسلاسها لتعبير والأفضل لايوجد شي مبالغ فيه .اختي معاها هذا المرض من ثمانيه سنين بالضبط وسبب لها اثار في صدرها وكتفها أيضا من العمليه الجراحيه حيث بعد ماقتلعو قلبها توقف اربع مراات منذ إدخاله ونجت بطريه معجزه من الله سبحانه وتعالى وفي العمليه الثانيه فقدت صوتها بسبب متدربه غبيه حيث أدخلت المنظار في حلقها وعند إدخاله حركت بسره وادا ايلا قطع احبالها الصوتيه اليسرى لما كانت تبكي لانسمع صوتها. ولكن لله الحمد تخطت هذا كله ورجع صوتها بعد فتره والان هي بصحه وتعافى قلبها بفضل الله وبقي لها عمليه وحده. ولهذا السبب عجبني المقال لانه لخصلي معانتها…………..