أمراض الدم

فقر الدم المنجلي: أسباب وأعراض وطرق علاج فقر الدم المنجلي

حقائق عن فقر الدم المنجلي

  • الأنيميا المنجلية هي مرض جيني يؤثر على تصنيع الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء.
  •  تنتشر الأنيميا المنجلية في مناطق حوض البحر الأبيض المتوسط وأفريقيا.
  •  تنتج أعراض الأنيميا المنجلية من فقر الدم إضافة إلى انسداد الشعيرات الدموية مما يسبب نوبات من الألم الشديد.
  • قد يكون الشخص حامل للمرض دون أن تظهر عليه أية أعراض، ولكن قد يصاب أبناؤك بالمرض إذا كان شريكك حامل للمرض أيضاً.
  • يجب على المصاب تجنب العوامل التي قد تؤدي إلى إصابته بنوبة حادة مثل: التدخين، البرد الشديد، عدم شرب السوائل بشكلٍ كافٍ، والإصابة بالعدوى البكتيرية بشكل متكرر.
  •  في حال الإصابة بنوبة حادة مثل الألم الشديد، صعوبة التنفس، أو غيرها فإن المصاب يحتاج للعلاج داخل المستشفى

ما هو فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية هي مرض جيني يؤثر على بروتين الهيموجلوبين، البروتين الوظيفي في خلايا الدم الحمراء الذي ينقل الأكسجين لخلايا الجسم المختلفة، هذه الطفرة الجينية تؤدي لإنتاج هيموجلوبين ذي شكل مختلف وخصائص مختلفة عن الهيموجلوبين الطبيعي.

أهم ما يميز الهيموجلوبين في فقر الدم المنجلي أنه أقل ذوباناً من الهيموجلوبين الطبيعي فيتجمع على شكل بلورات داخل خلية الدم الحمراء، تقوم بتشويه غلاف الخلية وتفقدها مرونتها مما يكسبها شكل المنجل ومن هنا جاءت التسمية.
تنتشر الأنيميا المنجلية في مناطق البحر الأبيض المتوسط وأفريقيا.

أنواع الأنيميا المنجلية

  • حامل الأنيميا المنجلية: ويكون المريض حامل لطفرة في أليل واحد من أصل اثنين مسؤولان عن إنتاج سلسلة “بيتا” التي تدخل في تكوين الهيموجلوبين. ومع وجود أليل سليم فإن تكوين سلسلة بيتا يستمر وبالتالي لا تظهر الأعراض على الحاملين للمرض إلا في حالات خاصة وقليلة.
  • مصاب بالأنيميا المنجلية: أي أن كلا الأليلين المسؤولان عن إنتاج سلاسل بيتا يحتويان على طفرات، مما يؤدي لتوقف تصنيع سلاسل بيتا التي تعتبر مكوناً رئيسياً لتصنيع هيموجلوبين طبيعي. وهذه الفئة هي التي تعاني من أعراض ومضاعفات فقر الدم المنجلي.

أعراض الأنيميا المنجلية

إذا كان الشخص حامل للمرض فغالباً لن تظهر عليه أية أعراض إلا في حالات الالتهابات الشديدة، أو نقص الأكسجين.
أما المصاب بالأنيميا المنجلية فتكون خلايا الدم الحمراء عنده أقل مرونة من الشخص الطبيعي مما يزيد من فرصة تكسيرها في الطحال فتظهر عليه بعض الأعراض منها:

  • أعراض فقر الدم مثل، شحوب الوجه وضعف العام وتأخر في النمو.
  • نوبات ألم شديد في اليدين والقدمين: وتنتج عن تجمع خلايا الدم المنجلية في الأوعية والشعيرات الدموية الصغيرة فتسبب انسدادها.
  • تلف في الطحال وفقدان في وظائفه المناعية: وهذا من شأنه أن يجعل المريض أكثر عرضة للإصابة ببعض أنواع البكتيريا.

تشخيص الأنيميا المنجلية

يمكن إجراء فحص الدم أو عمل فِلم للدم الذي يمكننا من رؤية خلايا الدم وملاحظة تغير شكلها إلى المنجلي بدلاً من أن تكون على شكل أقراص.
كما يمكن إجراء فحص الفصل الكهربائي للهيموجلوبين الذي يكشف عن وجود هيموجلوبين غير طبيعي داخل خلية الدم الحمراء.

علاج الأنيميا المنجلية

حامل الأنيميا المنجلية لا يحتاج إلى علاج، بينما المصاب بها فإنه يحتاج للعلاج.

  • علاج نوبات الألم الشديد: يعطى المريض الأكسجين وسوائل عن طريق الوريد ومسكنات لتخفيف الألم، وقد يحتاج لنقل الدم.
  • تجنب العدوى والتدخين والبرد الشديد حيث تؤدي هذه الظروف إلى الإصابة بالنوبات الحادة.
  • الهيدروكسي يوريا: ويُعطى للتقليل من حدوث نوبات الألم الحادة.
  •  الفيتامينات مثل، فيتامين الفولِك أَسِد وفيتامين بي 12 والحديد لتجنب الإصابة بأنواع أنيميا أخرى.
  • زراعة نخاع العظم: ويعتبر هو العلاج النهائي للأنيميا المنجلية.
  • مضادات حيوية: وتُعطى للأطفال الذي حصل لديهم تلف في الطحال لتجنب حدوث عدوى بكتيرية لديهم.
    من المهم تقديم النصائح لمرضى الأنيميا المنجلية عن الأدوية والحمل والمضاعفات الممكنة، لمساعدتهم على البقاء بصحة جيدة.

مضاعفات الأنيميا المنجلية

لا تقتصر مضاعفات الأنيميا المنجلية على الدم بل تمتد لتؤثر على جميع أعضاء الجسم تقريباً.

  • النمو والتطور: تؤدي الأنيميا المنجلية إلى تأخر في نمو الطفل وبلوغه الجنسي، حيث يكون وزنهم وطولهم أقل من المعدلات الطبيعية.
  • العظام: يمكن لمشكلة انسداد الشرايين أن تؤثر على العظام، مما يجعلهم يعانون من التهابات وآلام في العظام.
  • متلازمة الصدر الحاد: تحدث عند حوالي 30% من المصابين، وذلك بسبب انسداد الأوعية والشعيرات الدموية الموجودة في الرئتين. حيث يعاني الفرد من صعوبة وتسارع التنفس مع ألم شديد في الصدر وارتفاع في درجة الحرارة. وتستدعي تدخل طبي سريع.
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
  • تقرحات في الأقدام
  • الدماغ: يكون معدل حدوث الجلطات الدماغية عند المصابين بالأنيميا المنجلية أعلى من غيرهم.
  • العين: نزيف وانفصال الشبكية، وفقدان البصر لذلك من المهم إجراء فحص دوري للعين.
  • الحمل: لا يصل الدم بشكل كافي للجنين عن طريق المشيمة مما يزيد فرصة حدوث الإجهاض، والإصابة بتسمم الحمل.

المصادر

  • Parveen June Kumar, ‏Michael L. Clark (2009) Kumar & Clark’s Clinical Medicine, 7th edition edn., : Elsevier.
  • Carolyn Shiau, Andrew Toren (2016) Toronto Notes, 32 edn., : The New Canadian Constitution.
  • Dr Laurence Knott, Dr John Cox (1 Nov 2017) Sickle Cell Disease, Available at: http://patient.info/health/sickle-cell-disease-sickle-cell-anaemia (Accessed: 5, February 2019).
  • STANFORD CHILDREN’S HEALTH (1 Nov 2017) Sickle Cell Disease in Children, Available at: https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=sickle-cell-disease-in-children-90-P02327 (Accessed: 5, February 2019).

مراجعة علمية وتدقيق لغوي: بكر خضر أبو جراد.

السابق
نظام الحياة الصحي والتغذية السليمة بعد استئصال المرارة
التالي
الكورتيزول: تعريفه وأسباب استخدامه وآثاره الجانبية وبعض إرشادات استخدام الكورتيزول

اترك تعليقاً